遺伝性骨髄不全症診療ガイドライン〈2023〉 [単行本]

遺伝性骨髄不全症診療ガイドライン〈2023〉 [単行本] の 商品概要

• 目次

  目　次
  
  
  口　絵
  第2版の発刊によせて
  序　文
  はじめに
  発刊によせて（2017）
  序　文（2017）
  はじめに（2017）
  遺伝性骨髄不全症の患者数
  作成組織一覧
  
  I　本ガイドラインについて
  　1．はじめに
  　2．本ガイドラインの基本的な考え方，記載方法
  　3．遺伝性造血不全症の診断，治療
  　4．利益相反
  　5．ガイドラインの検証と改訂
  
  II　Diamond-Blackfan貧血
  　診断のフローチャート
  　診断へのアプローチ
  　　①疾患概念
  　　②診断基準
  　　③鑑別診断
  　　④重症度分類
  　疫　学
  　　①発症頻度
  　　②自然歴・予後
  　病因・病態
  　臨床症状
  　　①貧　血
  　　②身体の先天異常
  　　③悪性腫瘍の合併
  　治療法
  　　①輸　血
  　　②薬物療法
  　　③造血細胞移植
  　フォローアップ，問題点・将来の展望
  　文　献
  
  III　Fanconi貧血
  　診断のフローチャート
  　診断へのアプローチ
  　　①疾患概念
  　　②診断基準
  　　③鑑別診断
  　　④重症度分類
  　疫　学
  　　①発症頻度
  　　②自然歴・予後
  　病因・病態
  　臨床症状
  　　①身体の先天異常
  　　②悪性腫瘍の合併
  　治療法・治療指針
  　　①輸　血
  　　②薬物療法
  　　③造血細胞移植
  　フォローアップ
  　文　献
  
  IV　遺伝性鉄芽球性貧血
  　診断のフローチャート
  　診断へのアプローチ
  　　①疾患概念
  　　②診断基準
  　　③鑑別診断
  　　④重症度分類
  　疫　学
  　　①発症頻度
  　　②自然歴・予後
  　病因・病態
  　臨床症状・検査所見
  　　①身体の先天異常
  　　②悪性腫瘍の合併
  　　③検査所見
  　治療法・治療指針
  　　①薬物療法
  　　②輸血療法
  　　③造血細胞移植
  　フォローアップ，問題点・将来の展望
  　文　献
  
  V　Congenital dyserythropoietic anemia（CDA）
  　診断のフローチャート
  　診断へのアプローチ
  　　①疾患概念
  　　②診断基準
  　　③鑑別診断
  　　④重症度分類
  　疫　学
  　　①発症頻度
  　　②自然歴・予後
  　病因・病態
  　臨床症状・検査所見
  　治療法・治療方針
  　　①輸血療法
  　　②除　鉄
  　　③脾　摘
  　　④インターフェロン
  　　⑤その他の薬物療法
  　　⑥造血細胞移植（HCT）
  　フォローアップ，問題点・将来の展望
  　文　献
  
  VI　先天性角化不全症
  　診断のフローチャート
  　診断へのアプローチ
  　　①疾患概念
  　　②診断基準
  　　③鑑別診断
  　　④重症度分類
  　疫　学
  　　①発症頻度
  　　②自然歴・予後
  　病因・病態
  　臨床症状・検査所見
  　　①身体の先天異常
  　　②悪性腫瘍の合併
  　　③検査所見
  　治療法・治療指針
  　　①薬物療法
  　　②輸血療法
  　　③造血細胞移植
  　フォローアップ，問題点・将来の展望
  　文　献
  
  VII　Shwachman-Diamond症候群
  　診断のフローチャート
  　診断へのアプローチ
  　　①緒　言
  　　②疾患概念
  　　③診断基準
  　　④鑑別診断
  　　⑤重症度分類
  　疫　学
  　　①発症頻度
  　　②自然歴・予後
  　病因・病態
  　臨床症状
  　　①臨床症状ならびに身体の先天異常
  　　②悪性腫瘍の合併
  　治療法・治療指針
  　　①血液学的合併症
  　　②膵外分泌異常，栄養
  　　③骨異常
  　　④歯科的合併症
  　　⑤神経発達
  　フォローアップ
  　文　献
  
  VIII　先天性好中球減少症
  　診断のフローチャート
  　診断へのアプローチ
  　　①緒　言
  　　②疾患概念
  　　③診断基準
  　　④鑑別診断
  　　⑤重症度分類
  　疫　学
  　病因・病態
  　　①SCN1
  　　②SCN2
  　　③SCN3
  　　④SCN4
  　　⑤SCN5
  　　⑥SRP54欠乏症
  　臨床症状
  　　①臨床症状，身体所見
  　　②検査所見
  　治療法・治療指針
  　　①対症療法
  　　②根治療法
  　　③その他の治療戦略
  　フォローアップ
  　文　献
  
  IX　先天性溶血性貧血
  　診断のフローチャート
  　診断へのアプローチ
  　　①疾患概念
  　　②診断基準
  　　③鑑別診断
  　　④重症度分類
  　疫　学
  　　①発症頻度
  　　②自然歴・予後
  　病因・病態
  　　①赤血球膜異常症
  　　②赤血球酵素異常症
  　　③ヘモグロビンの異常
  　臨床症状・検査所見
  　　①貧血・黄疸
  　　②検査所見
  　　③身体の先天異常の合併
  　　④悪性腫瘍の合併
  　治療法
  　　①輸血と除鉄治療
  　　②脾　摘
  　　③薬物療法
  　　④造血細胞移植
  　フォローアップ，問題点・将来の展望
  　文　献
  
  索　引

• 出版社からのコメント

  厚労省難治性疾患政策研究事業「遺伝性骨髄不全症候群研究班」の研究成果に，最新の知見等を加えた充実の1冊．

• 内容紹介

  『先天性骨髄不全症診療ガイドライン2017』の改訂版！　厚労省難治性疾患政策研究事業「遺伝性骨髄不全症候群研究班」の研究成果に加え，集積した最新の臨床的な知見等を加えた．なお，「先天性血小板減少症」は独立して研究が行われ，別のガイドラインに収載となったため，遺伝性骨髄不全症と鑑別がむずかしい「先天性溶血性貧血」を新たに加えた．専門の先生をはじめ，小児科や一般内科の先生方にもご活用いただける1冊．

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