FALD診療の手引き [単行本]

FALD診療の手引き [単行本] の 商品概要

• 目次

  【書評1】
  「Fontan関連肝疾患―Fontan術後遠隔期合併症―の管理治療に関する初の参考書」
  　本書は日本肝臓学会，日本成人先天性心疾患学会，日本小児循環器学会の3学会の専門医が結集し，新しい分野であるFontan関連肝疾患（Fontan－associated liver disease：FALD）の病態，管理，治療，予後に関する現在までの最新知識を詳細に解説した画期的な書籍です．
  
  　先天性心疾患を対象としたFontan型手術は，初めて行われてから40年以上が経過し，手術成績の向上とともに多くの患者さんが成人を迎え，加齢が進んできています．Fontan型手術術後は，術後早期から術後合併症を生じますが，年齢が進むとともに心室機能不全，aortopathy，不整脈，血液凝固系異常，蛋白漏出性腸症，耐糖能異常，慢性腎臓病などの多臓器合併症，いわゆる後期（術後遠隔期）合併症を認めるようになります．これらの合併症に対して，予防，病態解析，治療方法などが徐々に進んできています．一方，FALDは，おおよそ15年くらい前から注目されるようになってきた後期合併症の一つです．現在，術後20年経過した時点で50％前後のFontan術後患者さんがFALDに罹患するとされており，肝硬変，肝細胞がんなどに進展することもあります．発症することも多く，徐々に悪化していくことも少なくないために，この新しい合併症FALDは，大きく注目されてきています．しかし，比較的新しく認められた合併症のため，その長期予後に関しては明らかではありませんし，病態，治療法や予防法に関しても十分に確立はしていないのが現状です．本書は，上記3学会の学会員のなかでも，とくにこの分野に習熟しているとされる40人近くのエキスパートの方々が，FALDの疫学，病態，診断，治療管理，多職種によるフォローアップ方法，予後，予防などについて，現在わかっていることを中心に丁寧にわかりやすく解説しています．また，Fontan型手術の特徴およびその予後にも触れています．さらに，項目ごとに理解の参考になる関連文献も多数引用しています．
  
  　本書の記載内容に関しては，疫学としてFontan型手術術式の変遷，術後遠隔期合併症，FALD（肝硬変，肝がんを含む）発生頻度を提示しています．病態の項ではFALDに伴う肝線維化機序，肝腫瘤形成，肝細胞がんの発がん機序を解説しています．診断では血液生化学検査，超音波検査，CT，MRI，MR elastography，病理組織学的検査など諸検査のFALDでの特徴的所見の提示，さらに診断基準が確立していないFALDの診断基準の提案がなされています．また，FALDでみられるさまざまな肝腫瘍に関する診断方法も画像，病理組織学的検査も含め詳細に解説しています．Fontan長期遠隔期全般の治療管理方法，FALDの管理方法／最新の治療方法に言及しています．さらに，FALDのフォローアップ方法とその予防試案についても述べています．
  
  　本書に目を通すことにより，FALDに関する病態，診断，治療，管理に関する最新知識を十分に把握することができます．さらにFontan型手術術後後遺症全般に関しても十分な理解ができます．今まで最新のデータに基づいて全体把握をすることができなかったFALDに関する知識を手引きとして提供することにより，この手引き書は，実臨床にも十分応用でき，また，患者さんにとってもFALDの全貌を把握する大きな手助けとなるものと確信いたします．
  
  臨床雑誌内科137巻2号（2026年2月号）より転載
  評者●丹羽公一郎（千葉市立海浜病院循環器内科／聖路加国際病院心血管センター）
  
  【書評2】
  「密かに進行する肝疾患に正しく対処する！」
  　肝疾患はわかりやすいものからわかりにくいものに変化している．わが国はB型肝炎やC型肝炎による慢性肝臓病が多く，その対応が国をあげての大きな課題であったが，このような疾患のリスクは肝炎ウイルスマーカーの陽性・陰性で判別され，そういう意味ではわかりやすい疾患である．一方，近年増加の著しい非ウイルス性肝疾患の代表である脂肪肝は，脂肪肝の有無だけでは進行する慢性肝疾患の判別には不十分であり，膨大な脂肪性肝疾患患者のなかから，どのようにして疾患リスクを効率的に層別化していくかが大きな課題になっている．非ウイルス性肝疾患には多岐のものがある．本書で取り上げられているFALDは，脂肪性肝疾患に比べるとまれな疾患ではあるが，密かに進行するという意味では，決して見逃してはいけない病態の一つである．
  
  　FALDはFontan－Associated Liver Diseaseの頭文字を取ったものであり，先天性心疾患に対して幼小児期に行われるFontan手術後に合併する肝疾患である．Fontan手術は，三尖弁閉鎖不全，左心低形成症候群，単心室症，純型肺動脈閉鎖症などのチアノーゼ性の先天性心疾患に対する最終的な整復術であり，機能的単心室血行動態を有する患児に対して右左バイパスを作り，単心室で循環を再構成する術式である．1970年代にFontanらに報告され，良好な予後が見込まれることから適応が広がった．Fontan型手術を受けた患者の約85％は30年以上の長期生存が得られており，現在世界で約7万人，日本で約1万人のFontan術後患者が元気に日常を送っていると推計されている．このような患者において，密かに進行する肝疾患がFALDであり，心疾患の予後が良好であるにもかかわらず，突然，大きな肝がんが発見されることがある．
  
  　Fontan術後には単心室で循環が再構成されることから，一般に下大静脈圧が上昇する．これは，右心室を欠くことになるので全身から還流する体静脈が直接肺動脈に流入し，体静脈圧によって肺循環が駆動されるためである．このためにFontan術後循環では慢性的な肝うっ血が生じ，うっ血性肝疾患が惹起される．患者は無症状に経過するが，徐々に肝臓の線維化が進行し，さまざまな肝腫瘍が発生するようになる．Fontan術後には，約半数の症例でFALDが発生しているといわれている．Fontan術後患者に対しては，小児科医，心臓外科医，循環器内科医などが，さまざまな状況のなかで診療を担当することになるが，適切な時期に肝臓専門医も診療に参画することが望まれる．
  
  　日本肝臓学会，日本成人先天性心疾患学会，日本小児循環器学会が合同で作成した本書は，このような多診療科で取り組むべき疾患について，基礎から臨床までの最新のエビデンス・情報をまとめた他に類をみない書籍である．疫学，病態にはじまり，診断をどのようにするのか，マネジメント・治療そしてフォローアップをどうするか，移行期医療にまつわる診療科の連携，そして将来展望まで，約130頁のコンパクトなサイズで的確にまとめられている．循環器疾患，肝疾患を専門にされている先生方にも，そして一般臨床に携わられている先生方にも，たいへん興味をもっていただける内容になっているので，ぜひ手にとっていただきご一読されることをお勧めしたい．
  
  臨床雑誌内科137巻3月号（2026年3号）より転載
  評者●竹原徹郎（独立行政法人労働者健康安全機構関西労災病院　病院長）
  
  
  【はじめに】（序文）
  　1980年代から90年代にかけて飛躍的に進歩した先天性心疾患に対する内科的治療・外科的治療により，それまで救命することのできなかった先天性心疾患患者の命をつなげることができるようになった．救われた子どもたちは成長し，現在 30～40代の社会人として生活を送っている．小児期の医療は救命が主体であるが，成人期の医療では生活の質が求められ，より安定した長期予後を提供することが必要である．国内の成人先天性心疾患患者数はすでに50万人に達し，今後も毎年 1万人ずつ増加していくことが明らかである．先天性心疾患患者に対して，小児期から成人期にかけて必要な医療を切れ目なく行うことができる体制の整備，とくに患者の生活基盤に基づく専門診療施設の整備が進んでいる．
  　先天性心疾患の病態は多岐にわたり，血行動態や選択される手術術式も疾患ごとに大きく異なる．また，同一疾患であっても時代による術式の変遷，医療材料の改良など，大きな変化が存在し，これらの情報は疾患群ごとの長期予後を考えるうえで重要である．なかでもFontan型手術は，先天的に1つの心室しかもち合わせていない単心室系疾患に対する画期的な治療法として発展した．この手術により，単心室の子どもたちはチアノーゼや心不全から解放され，命をつなげられるだけでなく，多くはクラスメートと一緒に体育の授業に参加することもできる学童期・思春期を過ごすようになった．そして，当初厳しい条件を満たした限られた患者を対象として導入されたFontan型手術は，手術法の改良や手術までの内科的介入の進歩により難易度の高い先天性心疾患にも適応を拡大してきた．しかし，この手術法は自己の 1つの心室を体循環（左心系）のポンプとして使用し，肺循環（右心系）にはポンプなしの静脈圧のみで完結するという特殊な循環動態で成り立っているため，体静脈系にうっ血をきたすことは必至である．本領域に携わる循環器医は常にFontan術後の循環動態が長期的に全身臓器に及ぼす影響に危惧をもちながら検討を行ってきたが，循環器領域の介入だけでは肝臓を主体とする腹部臓器に対する管理や治療には限界があることが，今や認識されている．
  　Fontan術後 10～20年の経過中に，約 50％はFontan関連肝疾患（Fontan-associated liver disease：FALD）を発症し，なかには肝硬変，肝癌を発症する症例が存在する．肝臓内科医として遭遇するFALD肝癌の症例は，若年にもかかわらずすでに門脈圧亢進症を合併する肝硬変に進展していたり，多結節型であったり，さまざまな要因で検査・治療に難渋することがある．うっ血肝を背景に発症するFALD肝癌は，他の原因による肝癌とは発癌に至るプロセスがまったく異なると考えられ．Fontan術後患者が全例 FALDを発症するわけではなく，肝癌の早期診断を可能にするためのハイリスク集団の囲い込みは十分ではない．小児から成人へ至る移行期のなかで，どの時点から肝臓内科医が連携するべきか，診療体制も確立されていない．これらのFALD診療の課題に取り組むために，2023年に日本肝臓学会，日本成人先天性心疾患学会，日本小児循環器学会の 3学会が連携の覚書を締結した．そしてこのたび，循環器領域，肝臓領域いずれの実地医家にとっても，日常診療に役立つことを目指して「FALD診療の手引き」を作成した．本領域のエキスパートの方々に執筆をお願いし，エビデンスが乏しくても，診療に役立つ内容を現時点での手引きとしてまとめていただいた．本書が FALD診療の一助となり，わが国全体で診療経験が蓄積され，将来 FALD診療ガイドラインの作成につながれば望外の喜びである．
  
  2025年4月
  日本肝臓学会理事
  国立健康危機管理研究機構国立国際医療研究所肝炎・免疫研究センター
  考藤達哉
  
  日本成人先天性心疾患学会理事長
  心臓病センター榊原病院
  赤木禎治
  
  日本小児循環器学会理事長
  東京都立小児総合医療センター
  山岸敬幸
  
  
  【目次】
  Chapter Ⅰ　疫学
  　A　Fontan手術の歴史と適応疾患（歴史的変遷）
  　B　Fontan手術の長期予後
  　C　FALDの疫学
  
  Chapter Ⅱ　病態
  　A　Fontan術後循環
  　B　類洞拡張/肝線維化進展機序
  　C　肝腫瘤形成/肝発癌機序
  
  Chapter Ⅲ　診断
  　A　FALDの診断
  　　1 血液生化学検査
  　　2 画像検査①：腹部超音波検査
  　　3 画像検査②：CT，MRI（MRIを中心に）
  　　4 肝線維化マーカー/スコアリングシステム
  　　5 肝線維化画像検査①：超音波エラストグラフィ
  　　6 肝線維化画像検査②：MRエラストグラフィ
  　　7 病理組織学的検査
  　　8 診断基準（案）
  　B　FALD肝硬変の診断
  　　1 血液検査
  　　2 画像検査
  　　3 病理組織学的検査
  　C　肝腫瘍の診断
  　　1 血液検査
  　　2 画像検査
  　　3 病理組織学的検査
  
  Chapter Ⅳ　マネジメント・治療
  　A　failing Fontanとは（病態）
  　B　生活指導
  　C　薬物療法
  　　1 抗凝固薬・抗血小板薬（出血性合併症）
  　　2 肺血管作動薬
  　　コラム　FALD薬物療法の話題 徳重克年
  　D　不整脈治療（アブレーション，CRT）
  　E　カテーテルによる介入
  　F　胃食道静脈瘤
  　G　非代償性肝硬変，肝移植/心肝同時移植（終末期医療を含む）合併症の管理
  　H　肝腫瘍
  　　1 内科的治療
  　　2 外科的治療
  　I　麻酔管理
  
  Chapter Ⅴ　フォローアップ
  　A　血行動態評価（長期予後に関わる血行動態因子）
  　B　フローチャート
  　　コラム　FALDをどのように診るか
  
  Chapter Ⅵ　移行期医療/多科連携によるフォローアップ
  
  Chapter Ⅶ　予後，緩和ケア（循環器・肝臓）
  
  Chapter Ⅷ　肝発癌発生予防は可能か

• 内容紹介

  日本肝臓学会，日本成人先天性心疾患学会，日本小児循環器学会の3学会合同編集による，国内初のFALD診療専門書．Fontan手術の歴史的変遷からFALDの外科的/内科的治療，移行期医療，病態の予後まで，幅広い情報を網羅している．診断の章では各種画像検査について多くの検査写真と共に解説．Fontan手術の術後経過の改善に伴い，術後合併症として注目度の高まっているFALDを診るすべての医師にとって必携の一冊である．

FALD診療の手引き [単行本] の商品スペック